Linfogranulomatose: sintomas em adultos, tratamento e diagnóstico

Linfogranulomatose ou doença de Hodgkin é uma doença que causa danos ao sistema linfático humano.

Durante o seu desenvolvimento, ocorre a formação de granulomas polimórficos específicos em diferentes órgãos internos (gânglios linfáticos, baço, etc.). Patologia é nomeado após o cientista que primeiro gravou e descreveu em detalhes seus sintomas. A linfogranulomatose também é chamada de doença de Hodgkin. Uma designação alternativa é o linfoma de Hodgkin.

A doença é mais suscetível aos jovens - a partir dos 20 anos. Mais raramente, a patologia é detectada em pacientes com mais de 60 anos de idade. A doença é 1,5 - 2 vezes mais freqüentemente afeta o macho. A linfogranulomatose é a segunda doença mais comum após a leucemia.

Linfogranulomatose: Causas

Mais recentemente, os cientistas argumentaram que a linfogranulomatose tem uma etiologia infecciosa. Alguns pesquisadores sugeriram que o agente causador dessa doença é o bacilo de Koch, uma bactéria que causa a tuberculose. Além disso, a causa do desenvolvimento da doença foi chamada de estreptococo, infecção por difteria ou a atividade anormal de espiroquetas pálidas e E. coli. Havia teorias de origem viral da doença de Hodgkin, mas elas também foram refutadas.

Até à data, foi possível estabelecer que as leucemias e hematossarcomas ocorrem no contexto de uma perturbação no funcionamento do sistema de formação de sangue. E a causa específica da doença de Hodgkin é a presença de células malignas de Berezovsky-Sternberg.

Além disso, fatores predisponentes a essa doença (por exemplo, trabalho em empresas prejudiciais, dependência, estilo de vida inadequado, etc.) não estão totalmente estabelecidos. De acordo com alguns estudos, o risco de desenvolver a doença de Hodgkin é aumentado em pacientes que sofreram mononucleose infecciosa ou doenças dermatológicas. Também em risco incluem pessoas que trabalham em empresas de costura ou marcenaria no setor agrícola. Médicos e químicos também são suscetíveis a esta doença.

Casos do desenvolvimento da doença de Hodgkin foram relatados em vários membros da mesma família. Com base nisso, é possível concluir que uma infecção fracamente virulenta de origem viral, bem como a susceptibilidade genética de uma pessoa para esta doença. No entanto, este fato ainda não foi totalmente confirmado, portanto, permanece apenas uma das teorias do desenvolvimento de uma doença perigosa.

Classificação

A linfogranulomatose pode ocorrer de forma local e generalizada. No primeiro caso, apenas um grupo específico de linfonodos é afetado. Na forma generalizada da doença, os processos proliferativos ocorrem nos tecidos do baço, fígado, estômago, pulmões e até mesmo nas espessas camadas da pele.

A localização da linfogranulomatose é:

  • periférico;
  • mediastinal;
  • pulmonar;
  • abdominal;
  • gastrointestinal;
  • nervoso.

Para a duração do desenvolvimento da doença de Hodgkin é:

  • agudo, que dura vários meses antes do início da fase terminal;
  • crônica, prolongada, em que o processo patológico no corpo humano tem uma natureza lenta, mas persistente, e pode ocorrer por muitos anos.

De acordo com a estrutura morfológica e proporção de células patológicas, a linfogranulomatose é dividida em:

  • linfo-histiocica (domincia linfoide);
  • esclerose nodular esclerótica - nodular;
  • célula mista;
  • depleção linfóide.

A doença de Hodgkin passa por 4 estágios de desenvolvimento:

  1. No primeiro estágio local, apenas um grupo específico de linfonodos é afetado, ou um órgão extra linfático (EI).
  2. O segundo estágio é regional, no qual a doença afeta dois ou mais grupos de linfonodos localizados em um dos lados do diafragma (II). Além disso, um órgão linfático extra e gânglios linfáticos regionais (IIE) podem estar envolvidos no processo patológico.
  3. No terceiro estágio, generalizado, os linfonodos de ambos os lados do diafragma são afetados. Em paralelo, a doença pode afetar 1 órgão linfático extra, assim como o baço. Em alguns casos, ambos os órgãos podem estar envolvidos no processo patológico.
  4. O último, quarto estágio é chamado de disseminado. Neste momento, 1 ou mais órgãos extra-linfáticos são afetados. O processo patológico pode ocorrer na pleura, pulmão, medula óssea, fígado, rins, órgãos do trato gastrointestinal, etc. Ao mesmo tempo, os linfonodos podem ser afetados ou permanecer em um estado saudável.

O diagnóstico leva em consideração os sintomas perturbadores do paciente por meio ano. Neste caso, junto com o estágio da doença, as letras A ou B são colocadas.

Sintomas da doença de Hodgkin

Os sintomas da doença de Hodgkin podem se manifestar de diferentes maneiras. Mas na maioria das vezes os pacientes expressam reclamações sobre a presença de:

  • febre;
  • linfonodos aumentados em uma parte específica do corpo;
  • prurido

A doença começa, por via de regra, gradualmente, portanto as suas manifestações clínicas podem borrar-se, ou então ausentar-se completamente. Primeiro de tudo, há um aumento indolor nos gânglios linfáticos, enquanto eles não são soldados aos tecidos ou órgãos vizinhos. Se a LU na área do mediastino aumenta em paralelo, isso pode levar ao desenvolvimento de tosse, falta de ar, bem como problemas de deglutição.

Muitas vezes, a patologia começa com febre e hiperidrose. O paciente se queixa de mudanças súbitas de temperatura, enquanto pode subir rapidamente para 39 graus e depois se auto-normalizar. Paralelamente, o paciente é atormentado por crises de suor, que ocorrem principalmente à noite.

Todos estes sintomas são causados ​​pela intoxicação do corpo. É também desencadeada pelos produtos de decaimento de células tumorais patológicas. Em 10 a 50% dos casos, os pacientes sentem ataques irracionais de coceira no corpo.

O desenvolvimento típico da doença de Hodgkin é caracterizado por uma lesão primária do mediastino com crescimento permeável dos linfonodos. Isso afeta a pleura, os pulmões e também acumula fluido na cavidade pleural. Isso é o que leva à falta de ar, tosse, dor no peito.

Diagnóstico

Para começar, uma história completa é realizada com um estudo completo dos sintomas perturbadores do paciente. Depois disso, o funcionamento do baço, fígado é avaliado. O paciente então vai para uma radiografia de tórax, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Na análise do sangue de pacientes com doença de Hodgkin, a presença de pode ser rastreada:

  • trombocitopenia;
  • anemia por deficiência de ferro;
  • aumento da VHS juntamente com pancitopenia - nos últimos estágios da doença;
  • monocitose, leucocitose neutrofílica, eosinofilia - também principalmente nos estágios tardios da patologia.

Às vezes, no leucocentrato, as células de Berezovsky-Sternberg podem ser detectadas.

Um imunograma é realizado juntamente com um exame de sangue completo. Ele observa a diminuição das respostas imunes, bem como a inibição da síntese de linfócitos B. Tal desvio é observado nos últimos estágios da doença de Hodgkin.

Os resultados dos exames de urina permanecem normais. Se ocorrer dano renal, pode haver proteína e impurezas nas células vermelhas do sangue na urina.

Para a análise bioquímica do sangue na doença de Hodgkin, os seguintes distúrbios são característicos:

  1. Aumento da bilirrubina e enzimas. Este desvio é observado com danos no fígado.
  2. Talvez um aumento em seromukoidov, haptoglobina, globulinas.

No WG, um aumento na LU cervical e intratorácica pode ser registrado. Este método de pesquisa é muito eficaz no diagnóstico precoce da doença de Hodgkin. Esses procedimentos diagnósticos são considerados os mais informativos nessa doença. Com a ajuda da TC, os linfomas podem ser detectados em qualquer órgão ou parte do corpo humano.

Com a ajuda da ressonância magnética, você pode identificar com mais precisão a localização e determinar o tamanho do tumor. Além disso, este estudo é mais seguro em comparação com a TC, portanto, pode ser realizado regularmente para monitorar a eficácia da terapia.

O ponto no diagnóstico pode ser colocado usando uma biópsia de tecido de um linfonodo aumentado. O exame histológico da biópsia pode ser combinado com uma biópsia da medula óssea. Em um estágio inicial da doença, sua estrutura permanecerá inalterada. Na forma generalizada da doença de Hodgkin, um atraso no desenvolvimento de células eritrocitárias é detectado, focos de linfogranulomatose são detectados, células de Berezovsky-Sternberg são detectadas e uma tendência à esclerose é registrada. Durante a biópsia dos linfonodos, células específicas são detectadas, assim como granulomas de células polimórficas.

Tratamento da doença de Hodgkin

Hoje, o tratamento da doença de Hodgkin é realizado de 3 maneiras:

  • tratamento com radiação;
  • quimioterapia;
  • combinação dos dois métodos anteriores.

Em casos graves, a quimioterapia é realizada com altas doses de drogas. Após o final do curso do tratamento, o paciente é submetido a um transplante de medula óssea.

No estágio 1-2 da doença, na ausência de sintomas pronunciados, a radioterapia é realizada com radiação na dose de 3600-4400 cGy (1000-cGy semanalmente). Com essa abordagem, em 85% dos casos, é possível obter remissão estável da doença de Hodgkin.

A radioterapia é realizada utilizando dispositivos médicos especiais. Apenas grupos LU afetados são irradiados. Ao mesmo tempo, o impacto negativo de tal tratamento nas células saudáveis ​​é neutralizado com a ajuda de filtros protetores de chumbo especiais.

Um grande número de esquemas foi desenvolvido para quimioterapia. O mais comumente usado é o esquema BEASORR, implicando o uso de:

  • Bleomicina;
  • Etoposide;
  • Doxorrubicina (adriamicina);
  • Ciclofosfamida;
  • Vincristina (Oncovin);
  • Procarbazina;
  • Prednisolona

Uma variação deste complexo quimioterápico é BEACOPP-esc. Tal regime de tratamento implica um aumento das doses de certos componentes em comparação com o BEASORR. Outra abordagem é o WESORR-14. O princípio da terapia é quase completamente idêntico ao de BEASORR, no entanto, neste caso, o intervalo entre os cursos é de apenas 2 semanas.

Na doença de Hodgkin, regimes de quimioterapia mais desatualizados podem ser usados ​​na forma do protocolo de Stanford IV, protocolo de Stanford V, COPP, esquemas de ABVD com doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina. Um ciclo é projetado por 28 dias, a terapia continua, em média, seis meses.

O esquema MORR, em comparação com o CORP, tem uma desvantagem - o risco de desenvolver leucemia em um paciente que sofreu aumento de terapia. O início da patologia é notado aproximadamente 5-10 anos após o tratamento.

A combinação de radioterapia e quimioterapia é considerada a mais efetiva no combate à linfogranulomatose. Com essa abordagem terapêutica, é possível alcançar remissões que duram de 10 a 20 anos. Tal progresso é observado em 90% dos casos.

Muitas vezes, o tratamento dos pacientes começa no hospital, mas se o paciente for bem tolerado pela terapia, ele pode ser continuado em nível ambulatorial.

Em 2016, um novo medicamento, o Adzetris, foi registrado na Rússia. Destina-se ao tratamento de linfomas positivos para CD30:

  1. Pacientes que foram submetidos a 2 linhas de quimioterapia no tratamento da doença de Hodgkin. Além disso, a droga pode ser usada para pacientes com linfogranulomatose que foram submetidos a transplante autólogo. Em alguns casos, o medicamento é prescrito para pessoas que foram submetidas a terapia não-transplante e que não são candidatas por razões médicas.
  2. Em doentes com linfoma anaplásico de grandes células sistémicas que tenham sido submetidos a pelo menos 1 linha de quimioterapia.

O Adsetris é um conjugado de um anticorpo e um agente citotóxico. É caracterizada por um efeito seletivo nas células tumorais.

Para o tratamento da linfogranulomatose recorrente, a partir de 2017, uma nova preparação imunológica Keitrud é usada.

Previsão

A linfogranulomatose é uma doença neoplásica que pode ser completamente curada. No entanto, apenas sob a condição de acesso oportuno a um médico e passando por um curso completo de terapia. A recuperação completa é observada em 80% dos casos.

O prognóstico da linfogranulomatose depende de:

  1. Etapas do processo patológico. Quando uma doença é detectada nos estágios 1 a 2 do desenvolvimento e prescrição de um tratamento complexo de radiação e quimioterapia, a recuperação ocorre em 90% dos pacientes. Quando a doença de Hodgkin é detectada nos estágios 3-4, o prognóstico se torna menos favorável. É possível transferir a doença para a fase de remissão apenas em 80% dos pacientes.
  2. Estrutura histológica do tumor. O tumor linfo-histiocitário e a esclerose nodular levam a uma mudança na estrutura do NL, mas sua recuperação parcial é possível. O linfoma de células mistas e a depleção linfóide levam a processos irreversíveis nos gânglios linfáticos. Em paralelo, o número de linfócitos no corpo diminui e isso é um desvio muito desfavorável.
  3. Dano de órgão-alvo. Metástase para outros órgãos internos leva à interrupção de seu trabalho. Muitas vezes, isso leva a conseqüências irreversíveis e complicações sérias.
  4. A presença e frequência de recaídas. 10 a 30% dos pacientes experimentam surtos repetidos da doença, mesmo após quimioterapia radical. Tais recaídas são consideradas desfavoráveis ​​do ponto de vista prognóstico.
  5. A eficácia da terapia. Em casos raros, a doença de Hodgkin ocorre em formas resistentes a qualquer tipo de tratamento.

Na linfogranulomatose, o paciente deve ser registrado com um oncologista e um hematologista.

Prevenção

De grande importância na prevenção da doença de Hodgkin é a passagem anual de exames médicos preventivos. Às vezes, os focos primários da doença podem ser detectados usando fluorografia, portanto, esse procedimento não pode ser negligenciado.

A doença de Hodgkin é frequentemente encontrada em crianças, por isso o endurecimento desempenha um papel importante na sua prevenção, evitando a exposição prolongada da criança à radiação UV, prevenindo a exposição do corpo da criança à radiação e a substâncias químicas nocivas.

Quanto a pacientes idosos, para prevenir o desenvolvimento da doença de Hodgkin, é necessário abandonar a eletroterapia, bem como limitar a conduta de certos procedimentos fisioterapêuticos.

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